Pathologies du cerveau

Cerveau: quelques caractéristiques spécifiques.

Le cerveau est enfermé dans une boite rigide, la calotte crânienne, et, par conséquent, le volume disponible pour le cerveau à l'intérieur de cette boite crânienne est fixe. La croissance d'une lésion tumorale ne peut donc se faire qu'au détriment du volume occupé par le tissu cérébral normal. Le parenchyme cérébral adjacent à la tumeur va tout d'abord être comprimé puis, dès que le volume de la lésion tumorale a atteint un certain volume, c'est l'ensemble du cerveau qui va montrer des signes de souffrance.

La barrière hémato-encéphalique a pour but d'isoler le tissu cérébral de la plupart des variations auxquels sont soumises le reste du corps. Cette barrière empêche le passage de nombreuses substances y compris celui de certains médicaments.

Le cerveau baigne dans le liquide céphalo-rachidien.

Tumeurs du cerveau

Sous ce terme on entend ici toutes les tumeurs qui se développent à l'intérieur de la boite crânienne. L'origine de ces tumeurs peut être:
le tissu interstitiel cérébral (tissu glial) proprement dit et, selon le type de cellules trouvés au microscope, on les appelle: astrocytome, oligodendrogliome, glioblastome, etc.
les enveloppes du cerveau (méninges) et on les appelle des méningiomes
l'hypophyse (adénomes hypophysaires)
le nerf auditif (neurinomes de l'acoustique).
extra-crâniennes: métastases.

Quelques traits spécifiques des tumeurs du cerveau

Les métastases des tumeurs cérébrales primaires, hors du système nerveux central, sont rarissimes. Certaines tumeurs comme le médulloblastome et l'épendymome peuvent se propager à d'autres parties du système nerveux central grâce à la circulation du liquide céphalorachidien.

Le cerveau contient de nombreux centres qui commandent des fonctions vitales. Le centre respiratoire en est un exemple. Si une tumeur est localisée dans un tel centre stratégique, l'exérèse de cette tumeur est virtuellement impossible.

Comme le volume disponible à l'intérieur de la boite crânienne est fixe, on conçoit qu'une tumeur bénigne, lorsqu'elle atteint une taille suffisamment importante, est létale.

Les signes cliniques provoqués par la tumeur dépendent de leur localisation cérébrale. Des défauts dans la vision ou dans l'audition sont provoqués lorsque la tumeur comprime respectivement la voie nerveuse optique, la voie auditive. De tels symptômes peuvent alerter sur la présence de la tumeur.

Une tumeur peut parfois se manifester par l'apparition de crises d'épilepsie.

A un stade avancé, lorsque la tumeur a un volume important, c'est l'ensemble du cerveau qui va souffrir et provoquer des céphalées, nausées, vomissements, des troubles intellectuels. Ce sont là les manifestations d'une hypertension intra crânienne.

Imagerie

Là où elle est disponible, c'est la résonance magnétique qui est la technique de choix dans la détection des pathologies tumorales cérébrales. Le scanner cérébral est une méthode alternative, mais nettement moins performante que l'IRM (surtout s'il est effectué sans injection de contraste!). Comme dans d'autres régions du corps, beaucoup de pathologies cérébrales ont un aspect radiologique identique. De ce fait, le diagnostic définitif n'est en général prononcé qu'après une biopsie, une intervention chirurgicale voire un essai thérapeutique.

Tumeurs gliales

Ce sont des tumeurs qui se développent à partir des cellules que l'on trouve normalement dans le système nerveux central (SNC): astrocytes, oligodendrocytes et cellules épendymaires. Ces cellules constituent le tissu interstitiel du SNC. Les tumeurs gliales sont de nature très hétérogène et peuvent avoir des plages histologiquement plus malignes que d'autres. Le caractère malin de ces lésions peut aussi évoluer dans le temps. Certaines de ces tumeurs ont un caractère si infiltrant qu'il n'est pas possible de réaliser une exérèse complète. L'apparence radiologique de ces lésions est variable et parfois on peut même les confondre avec un abcès. La nomenclature de ces tumeurs a un peu évolué au cours du temps:
Astrocytome grade I -> Astrocytome
grade II -> Astroblastome
grade III -> Astrocytome anaplasique
grade IV -> Glioblastome
(L'ordre est croissant et le type IV possède le caractère le plus malin).

Cas illustratif: cas No 34 - Récidive d'un glioblastome.

Métastases cérébrales

Les symptômes provoqués par une métastase cérébrale sont similaires à celles d'une tumeur cérébrale primaire. Occasionnellement, c'est la présence de la tumeur qui révèle la tumeur primaire. Les métastases cérébrales ont généralement une croissance rapide et provoque une importante souffrance du tissu cérébral de voisinage. Cette souffrance est bien visible en IRM sous forme d'un œdème considérable autour de la métastase.

Cas illustratif: cas No 4

Méningiome

Ce sont des tumeurs qui se développent à partir des méninges. Ces lésions ont généralement des caractères histologiques de bénignité. Les méningiomes ont une croissance lente. Ces lésions refoulent le parenchyme cérébral, mais ne l'envahissent pas. Les méningiomes ont des localisations préférentielles et ont un aspect particulier en IRM. L'ensemble du tableau est si caractéristique que l'on peut être assuré de l'exactitude du diagnostic radiologique dans une majorité de cas.

Cas illustratif: cas No 24

Neurinome de l'acoustique

Le neurinome de l'acoustique est une tumeur bénigne ayant pour origine les cellules de Schwann qui composent la gaine du nerf auditif. La croissance du neurinome est lente. Cette tumeur bénigne se manifeste par un déficit de l'audition ou des troubles de l'équilibre. La lésion est généralement encapsulée de sorte qu'une exérèse totale est souvent possible. Cette tumeur bénigne se rehausse fortement après injection de contraste. L'IRM permet d'effectuer des images dans les 3 plans de l'espace avec une haute résolution, de sorte que cette technique est particulièrement adaptée pour la planification d'une intervention chirurgicale.

Adénome de l'hypophyse

Ce sont des tumeurs qui se développent au niveau de l'hypophyse.

Les microadénomes sont des toutes petites tumeurs de l'hypophyse qui peuvent secréter des hormones. On soupçonne généralement la présence de ces tumeurs par les effets produits par cet excès d'hormone. L'exemple le plus connu est celui du gigantisme/de l'acromégalie chez l'enfant/l'adulte lorsqu'il s'agit d'une tumeur hypophysaire produisant de l'hormone de croissance.

A l'inverse, il existe des adénomes hypophysaires qui ne secrètent pas d'hormone. Dés lors, ce type de lésion peut atteindre une grande taille et n'être détecté que lorsqu'elle comprime les structures de voisinage. Ce type de tumeur est parfois découvert suite à une perturbation du champ visuel provoqué par un effet de compression sur le chiasma optique (voie optique se trouvant près de la selle turcique).

Autres tumeurs cérébrales:

D'autres tumeurs cérébrales plus rares vous sont présentées dans la casuistique:

• Hémangioblastome cérébelleux (Cas 7)
• Lymphome cérébral (Cas 33)
• Gangliogliome (cas 32)

Accident vasculaire cérébral (AVC) - Attaque cérébrale

C’est la survenue soudaine d’un déficit neurologique focal et non convulsif. Ce déficit peut être transitoire, permanent, ou de type progressif. Il peut être de nature ischémique ou/et hémorragique.

Ischémie cérébrale / infarctus cérébral: la réduction du débit sanguin va provoquer des souffrances cérébrales.
Une reprise rapide de la circulation sanguine va permettre une restauration de la fonction neurologique. Lors d’un accident ischémique transitoire (AIT), la symptomatologie ne durera qu’une dizaine de minutes (ou en tout cas moins de 24h) et, par définition, il n’y a pas de déficit neurologique permanent.
Par contre, un arrêt de la circulation sanguine cérébrale pendant plusieurs minutes provoque la mort du tissu cérébral: c’est l’infarctus cérébral. Le déficit neurologique dépend de la localisation cérébrale et du volume infarci.
Une ischémie cérébrale est provoquée le plus souvent par l’occlusion d’une artère cérébrale par une thrombose ou un embol.

Hémorragie cérébrale: le sang sort du système vasculaire cérébral et va comprimer les structures cérébrales. L’effet de masse sur le tissu cérébral provenant de l’accumulation de sang et l’effet toxique des produits sanguins sont donc aussi contributifs dans l’origine de la symptomatologie neurologique.

Lorsqu'une attaque cérébrale survient, la présence d'un hématome/d'une hémorragie doit être déterminée rapidement puisque sa présence contre-indique l'emploi de médicaments permettent de lyser un caillot ou de fluidifier le sang. C'est donc l'imagerie qui va permettre de décider de la planification thérapeutique.
Le scanner cérébral, examen généralement disponible en urgence, permet d'identifier avec certitude la présence d'un événement de type hémorragique.
L'IRM est l'examen le plus sensible dans la détection et l'extension des infarctus/ischémies cérébraux. Il permet également d'étudier la vascularisation cérébrale ou carotidienne. Sa place et son utilisation varie surtout suivant sa disponibilité.

Bibliographie :
H. Bart van der Worp, Jan van Gijn. Acute Ischemic Stroke. N Engl J Med. 2007 Aug 9;357(6):572-9

Maladie d’Alzheimer (Alzheimer dementia)

C’est une maladie neurodégénérative (donc non tumorale) progressive caractérisée par une détérioration intellectuelle, une altération des processus de mémorisation et des troubles du comportement conduisant à une perte de l’autonomie de l’individu atteint.
En IRM, la Maladie d’Alzheimer se manifeste par une atrophie corticale, surtout aux niveaux des lobes temporaux et pariétaux, accompagné d’une perte de volume de l’hippocampe.
Comme dans à peu près toutes les pathologies cérébrales non traumatiques, et spécialement lorsqu'une étude morphologique est primordiale, c’est l’IRM qui est la méthode d’imagerie la plus performante dans le diagnostic différentiel des causes curables ou non de démences.
Bibliographie :
Norfray J, Provenzale JM. Alzheimer's disease: neuropathologic findings and recent advances in imaging. AJR. 2004 Jan;182(1):3-13.

Maladie des Prions / Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Le prion pathogène est une particule qui transmet la maladie sans l’intervention des acides nucléiques comme l’ADN ou l’ARN. La maladie des prions peut se manifester comme une pathologie à forme infectieuse, congénitale ou sporadique. La transmission de la maladie des prions d’une espèce à l’autre est possible. Le temps d’incubation est très long (dizaine d’années).

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie provoquée par ces prions pathogènes. Une démence progressive accompagnée de crises de myoclonie ainsi qu’une évolution fatale, progressive et rapide sont des traits caractéristiques de cette pathologie. La maladie de Creutzfeldt-Jakob a fait les gros titres de l’actualité en raison de sa transmission lors de traitements médicamenteux (hormone de croissance), de procédures diagnostiques médicales (électroencéphalogramme), ou d’interventions chirurgicales (greffe de cornée).
Du point de vue imagerie, c’est l’IRM qui est le plus contributif et l’on peut observer une atrophie corticale ainsi qu’une hyperintensité des noyaux de la base du cerveau et du thalamus lors des séquences T2/FLAIR/Diffusion. Toutefois ces observations ne sont pas spécifiques et ne permettent pas, quand elles sont isolées, de poser le diagnostic.

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob désigne une maladie à prions provoqué par l’ingestion de viandes bovines contaminée par l’encéphalopathie bovine spongiforme. Cette maladie se distingue aussi de la forme classique par la classe d’âge des patients atteints (classe jeune) et la durée de l’évolution (moyenne = 16mois). En présence du contexte clinique approprié, l’IRM (par la présence du “ pulvinar sign ” sur les séquences FLAIR) peut apporter des arguments diagnostiques positifs.
Bibliographie :
Collie DA, Summers DM, Sellar RJ, Ironside JW, Cooper S, Zeidler M, Knight R, Will RG. Diagnosing variant Creutzfeldt-Jakob disease with the pulvinar sign: MR imaging findings in 86 neuropathologically confirmed cases. AJNR. 2003 Sep;24(8):1560-9.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie du système nerveux central dont les causes ne sont pas établies avec certitude. L’hypothèse en vogue aujourd’hui est celle d’une origine virale et/ou autoimmune chez des gens génétiquement susceptibles.

La sclérose en plaques est caractérisée par :
1) Des épisodes d’inflammations, démyélinisations et cicatrisations de la substance blanche de l'encéphale et de la moëlle ;
2) Une succession de poussées régressives (conduisant inévitablement à des lésions permanentes), mais des formes évolutives progressives existent aussi ;
3) Des lésions disséminées dans le temps et l’espace.
Concrètement, cela veut dire que la maladie peut se manifester à un moment ou un à un autre par une symptomatologie oculaire, une diminution de la force dans un membre, des troubles de la démarche, de la sensibilité, de la vessie, etc. L’évolution, sans traitement, se fait par l’établissement de déficits permanents.
Le diagnostic repose sur une constellation comprenant l’examen clinique, l’anamnèse, des examens paracliniques comme la détection des bandes oligoclonales dans le liquide céphalorachidien et l’IRM.
Soulignons que les résultats de l’IRM ne permettent pas de manière isolée de poser le diagnostic (quand bien même ce soit la technique d’imagerie la meilleure sur le sujet! ). L’imagerie par résonance magnétique est tout autant utilisée pour le diagnostic que le suivi thérapeutique.
De multiples séquences sont utilisées dans le diagnostic ou le suivi des patients atteints de SEP ( T1, T2, FLAIR, contraste iv, transfert magnétisation, spectroscopie) suivant les disponibilités de l'IRM ou les habitudes locales.
Les lésions observées en IRM chez les patients atteints d’une SEP peuvent :
1) avoir une forme ovoïde ou linéaire avec un aspect hyperintense en T2/FLAIR. Un certain nombre d’entre elles sont perpendiculaires aux ventricules, ce qui réalise un aspect caractéristique. Des lésions ayant un aspect en « cible » sont aussi décrites.
2) se rehausser après injection de contraste lorsqu’un processus de démyélinisation actif est présent.
Bibliographie :
Osborn AG. p756 Diagnostic neuroradiology. CV Mosby, St Louis, 1994.

Maladie de Lyme

La maladie de Lyme est une infection provoquée par l’inoculation d’un spirochète, le Borrelia Burdgorferi, lors d’une piqure de tique. Le traitement est essentiellement un traitement antibiotique.
C’est une affection assez fréquente en Suisse (Neuchâtel, Jura) et c’est d’ailleurs un Bâlois qui à décrit le premier la bactérie responsable de cette maladie. Le diagnostic peut être posé par des sérologies positives en présence des symptômes ad hoc et d’une anamnèse de piqure de tique.
L’infection est tout d’abord localisé à la peau (apparition d’un érythème migrant) puis se dissémine à travers tout le corps via la circulation sanguine. C’est pour cette raison que sont décrit des manifestations cardiaques, des atteintes du nerf optique, des méningites, etc. Après une période de latence qui se compte en général en années, une infection chronique peut se développer avec possible apparition d’une arthrite chronique, d’une encéphalopathie, d’une polyneuropathie. Il arrive bien souvent que le patient a oublié la piqûre de tique. Il peut également arriver que la symptomatologie neurologique domine suffisamment la scène pour qu’une IRM cérébrale soit demandée.
En IRM, les lésions cérébrales observées lors de cette Borréliose sont généralement périventriculaires, hyperintenses en T2. Des atteintes de la moelle épinière sont décrites. L’aspect IRM des lésions cérébrales observées dans la maladie de Lyme peut, parfois, être tout à fait similaire à celles observées dans la sclérose en plaques. Le radiologue ne peut donc poser le diagnostic que si le contexte clinique approprié lui a été fourni.
Bibliographie :
Fernandez RE, Rothberg M, Ferencz G, Wujack D. Lyme disease of the CNS: MR imaging findings in 14 cases. AJNR. 1990 May;11(3):479-81.
Agosta, Rocca MA, Benedetti B, Capra R et al, MR imaging assessment of brain and cervical cord damage in patients with neuroborreliosis. AJNR. 2006 Apr;27(4):892-4

Encéphalite herpétique

L'encéphalite herpétique est une infection cérébrale provoquée par l'herpès virus simplex type 1 (HVS-1) dans 95% des cas. Elle survient le plus souvent chez l'adulte jeune. La PCR sur le LCR (=amplification de l’acide nucléique viral présent dans le liquide céphalorachidien) est l’examen de laboratoire le plus spécifique/sensible. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la méthode d’imagerie de choix. Elle montre des zones d’hypersignal en T2 dans les régions médiales des lobes temporaux et des lobes frontaux, dans l’insula. Les atteintes sont le plus souvent bilatérales, mais asymétrique. En général, les noyaux de la base sont indemnes de toute lésion. Les séquences de diffusion sont très sensibles dans la détection des lésions herpétiques. Le traitement (Acyclovir) doit être débuté le plus tôt possible.
Bibliographie :
K Tsuchiya, S Katase, A Yoshino, and J Hachiya, Diffusion-weighted MR imaging of encephalitis
AJR 1999;173:1097-99.

Imagerie cérébrale après radiothérapie dirigée vers le cerveau

La radiothérapie peut provoquer des perturbations du fonctionnement cellulaire par un effet neurotoxique direct et, surtout dans les régions irradiées, par une altération des parois vasculaires. Des tumeurs radioinduites ont été décrites chez des personnes prédisposées génétiquement (Neurofibromatose I, rétinoblastome). Les complications après radiothérapie surviennent le plus souvent au bout de quelques mois ou années. Au niveau de la substance blanche cérébral on peut alors observer des changements non spécifiques comme un œdème, une démyélinisation, une vacuolisation et gliose. Des zones de nécroses sont mêmes visibles dans les cas sévères. En IRM, on observe un tableau de leucoencéphalopathie (c’est à dire une hyperintensité de la matière blanche respectant les fibres en U). Des zones de nécrose radique avec un œdème de voisinage peuvent ressembler à une récidive tumorale et peuvent poser un diagnostic différentiel difficile. L'IRM est l'examen de choix.
Bibliographie :
Ashok J. Kumar, MD, Norman E. Leeds, MD, Gregory N. Fuller, MD, PhD, Pamela Van Tassel, MD 2, Moshe H. Maor, MD, Raymond E. Sawaya, MD and Victor A. Levin, MD, Malignant Gliomas: MR Imaging Spectrum of Radiation Therapy- and Chemotherapy-induced Necrosis of the Brain after Treatment. Radiology 2000;217:377- 84.