Hépatoblastome.

L'hépatoblastome est une tumeur pédiatrique primaire du foie. Ces tumeurs sont le plus souvent malignes. Cette tumeur apparaît généralement avant l'âge de 5 ans.

Clinique

L'hépatoblastome se manifeste le plus souvent par des symptômes généraux comme l'anorexie et la perte de poids. L'examen clinique révèle la présence d'une masse de l'abdomen supérieur droit.

Laboratoire

Le taux sérique des alpha-foetoprotéines est généralement significativement élevé.

Anatomo-pathologie

L'hépatoblastome comporte quelques variantes histologiques puisqu'elle peut être composée pratiquement uniquement d'hépatocytes "fœtales" ou d'hépatocytes un peu plus matures entremêlés d'éléments mésenchymateux (muscle strié par exemple). Le premier type est appelé "épithéliale" et le second est appelé "mixte". Quelques zones de nécrose ou d'hémorragie sont parfois décrites pour la tumeur de type histologique mixte. D'une manière plus générale, certains auteurs croient que les hépatoblastomes de types "épithéliaux" ont plus souvent une apparence homogène que les types "mixtes". L'hépatoblastome semble localisée un peu plus souvent dans le lobe droit du foie que le gauche. Des atteintes des deux lobes ont été décrites.
Le site le plus fréquent de métastatisation est le poumon. Des adénopathies métastatiques (portal ou paraortique) sont également décrites.

Association

Des associations entre la polypose adénomateuse familiale et le syndrome de Beckwith-Wiedemann sont mentionnées dans la littérature.

Imagerie

Le but de l'imagerie est d'effectuer un bilan d'extension de la tumeur afin de pouvoir planifier la thérapie. Le choix de la (ou des ) modalité(s) d'imagerie dépend en principe de l'âge du patient et des protocoles thérapeutiques utilisés.
Trois modalités d'imageries non-invasives peuvent concourir au bilan:
Échographie:
Avec cette technique, l'hépatoblastome est décrit dans la littérature comme une masse de taille importante (une dizaine de cm), hyperéchogène par rapport au parenchyme hépatique sain. Des calcifications sont souvent présentes. Rarement, il y ait fait mention de zones de nécrose ou d'hémorragie. Le doppler permet de définir la relation de la tumeur avec les gros vaisseaux.
Tomodensitométrie:
L'aspect d'un hépatoblastome est le plus souvent celui d'une grande masse, hypodense par rapport au parenchyme hépatique sain. Cette masse peut contenir des calcifications punctiformes. L'hépatoblastome peut être morcelée par des septas fibreux. Des lésions multicentriques sont décrites. Le modèle de prise de contraste par la tumeur est variable. L'invasion vasculaire est décrite par l'examen tomodensitométrique.

Imagerie par résonance magnétique (IRM):
En IRM, la tumeur apparait généralement hyperintense en T2, hypointense en T1 (relativement au parenchyme hépatique sain). Naturellement des zones hémorragiques peuvent apparaître hyperintenses en T1. Les septas sont hypointenses en T1 et T2. En IRM aussi, le modèle de prise de contraste par la tumeur est variable. La description d'une éventuelle invasion vasculaire est également effectuée avec cette modalité. C'est sa sensibilité de contraste et la fourniture d'une imagerie dans les 3 plans de l'espace (sans parler de l'absence d'utilisation des rayons X) qui font la force de cette technique d'imagerie.

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