Cas 7 - IRM cérébral: hémangioblastome cérébelleux
Renseignements cliniques: augmentation des globules rouges chez un jeune patient, en bonne santé habituelle. Suspicion de
syndrome paranéoplasique
Examen radiologique: imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau à disposition.
Coupe IRM axiale T2. Volumineuse lésion hyperintense (double flèche) de l'hémisphère cérébelleux gauche dont le comportement en T1 (voir images suivantes) nous indique qu'il s'agit d'un kyste.
Coupe IRM coronale T1 après contraste. Kyste (double flèche) avec un nodule mural (flèche simple) se rehaussant fortement après contraste. Les parois du kyste ne prennent pas le contraste.
Coupe IRM sagittale T1 après contraste. Le nodule mural (flèche simple) de l'hémangioblastome cérébelleux est le plus souvent localisé dans les régions sous-piales.
Coupe IRM axiale T1 après contraste. Possibles "flow voids" d'origines vasculaires dans le nodule mural (flèche simple).
La coupe axiale T2 passant par la fosse postérieure nous montre une volumineuse lésion du cervelet dont le contenu est hyperintense (couleur blanche, claire sur les images). Les coupes coronales, sagittales et axiales effectuées en T1 après gadolinium nous montre qu'une partie de la lésion est devenue hypointense (couleur noire, sombre sur les images) et révèle la présence d'un nodule attaché à la paroi. Ce nodule se rehausse après injection de contraste. En résumé, on est en présence d'une tumeur kystique du cervelet avec un nodule mural dont l'aspect évoque en premier lieu un hémangioblastome cérébelleux. Cette tumeur peut fabriquer une hormone, l'érythropoïétine, et induire une augmentation de la production de globules rouges. C'est une tumeur relativement rare qui survient surtout chez l'enfant et l'adulte jeune. Sa survenue peut être isolée ou entrer dans le cadre d'une maladie familiale de Von Hippel-Landau.
