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Dossier 25: mucoviscidose (fibrose kystique pulmonaire).


Bilan chez un patient connu pour une mucoviscidose  (fibrose kystique pulmonaire - cystic fibrosis (en anglais)).

  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner thoracique (fenetre parenchymateuse): Image 1 de 6
    bronchiectasies kystiques
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner thoracique (fenetre parenchymateuse): Image 2 de 6
    bronchiectasies cylindriques, bouchons muqueux, foyers infectieux
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner thoracique (fenetre parenchymateuse): Image 3 de 6
    parenchyme pulmonaire: troubles de la perfusion en mosaique
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner thoracique (fenetre tissus mous): Image 4 de 6
    Scanner du thorax démontrant un calibre de l'aorte inférieure à celui du tronc pulmonaire
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner abdominal: Image 5 de 6
    scanner montrant une tête du pancréas complètement remplacèe par de la graisse
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner abdominal: Image 6 de 6
    Coupe tomodensitométrique de l'abdomen montrant un pancreas lipomateux
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La mucoviscidose est une affection autosomale récessive caractérisée par la mutation d'un gène sur le chromosome 7. Cette maladie atteint de multiples organes:

1) les voies aériennes qui vont être le théâtre de multiples infections récidivantes conduisant à des bronchiectasies.

2) une insuffisance pancréatique et des troubles de la motilité intestinale

3) des anomalies de la sécrétion des glandes sudoripares. L'analyse de la concentration de [Cl-] va permettre de poser le diagnostique de mucoviscidose.

4) des anomalies de la fonction uro-génitale

Le scanner thoracique montre de multiples bronchiectasies cylindriques ou kystiques (élargissement anormal des bronches), des bouchons muqueux ainsi qu'une perfusion en mosaïque. A noter que le calibre du tronc pulmonaire est beaucoup plus important que celui de l'aorte thoracique ascendante. Le scanner abdominal montre essentiellement un remplacement total du parenchyme pancréatique par de la graisse.

Bibliographie :
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