cas 25 - mucoviscidose
Bilan chez un patient connu pour une mucoviscidose (fibrose kystique pulmonaire - cystic fibrosis (en anglais)).
bronchiectasies kystiques
bronchiectasies cylindriques, bouchons muqueux, foyers infectieux
parenchyme pulmonaire: troubles de la perfusion en mosaique
cat scan du thorax demontrant un calibtre de l'aorte inferieure a celui du tronc pulmonaire
scanner montrant une tete du pancreas completement remèlace par de la graisse
Coupe tomodensitometrique de l'abdomen montrant un pancreas lipomateux
La mucoviscidose est une affection autosomale récessive caractérisée par la mutation d'un gêne sur le chromoseme 7. Cette maladie atteint de multiples organes:
1) les voies aériennes qui vont être le théatre de multiples infections récidivantes conduisant à des bronchiectasies.
2) une insuffisance pancréatique et des troubles de la motilité intestinale
3) des anomalies de la sécrétion des glandes sudoripares. L'analyse de la concentration de [Cl-] va permettre de poser le diagnostique de mucoviscidose.
4) des anomales de la fonction uro-génitale
Le scanner thoracique montre de multiples bronchiectasies cylindriques ou kystiques (élargissement anormal des bronches), des bouchons muqueux ainsi qu'une perfusion en mosaïque. A noter que le calibre du tronc pulmonaire est beaucoup plus important que celui de l'aorte thoracique ascendante. Le scanner abdominal montre essentiellement un remplacement total du parenchyme pancréatique par de la graisse.
Bibliographie :
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