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cas 25 - mucoviscidose

Bilan chez un patient connu pour une mucoviscidose  (fibrose kystique pulmonaire - cystic fibrosis (en anglais)).

  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner thoracique (fenetre parenchymateuse): Image 1 de 6
    bronchiectasies kystiques
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner thoracique (fenetre parenchymateuse): Image 2 de 6
    bronchiectasies cylindriques, bouchons muqueux, foyers infectieux
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner thoracique (fenetre parenchymateuse): Image 3 de 6
    parenchyme pulmonaire: troubles de la perfusion en mosaique
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner thoracique (fenetre tissus mous): Image 4 de 6
    cat scan du thorax demontrant un calibtre de l'aorte inferieure a celui du tronc pulmonaire
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner abdominal: Image 5 de 6
    scanner montrant une tete du pancreas completement remèlace par de la graisse
  • Fibrose kystique pulmonaire - scanner abdominal: Image 6 de 6
    Coupe tomodensitometrique de l'abdomen montrant un pancreas lipomateux
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La mucoviscidose est une affection autosomale récessive caractérisée par la mutation d'un gêne sur le chromoseme 7. Cette maladie atteint de multiples organes:

1) les voies aériennes qui vont être le théatre de multiples infections récidivantes conduisant à des bronchiectasies.

2) une insuffisance pancréatique et des troubles de la motilité intestinale

3) des anomalies de la sécrétion des glandes sudoripares. L'analyse de la concentration de [Cl-] va permettre de poser le diagnostique de mucoviscidose.

4) des anomales de la fonction uro-génitale

Le scanner thoracique montre de multiples bronchiectasies cylindriques ou kystiques (élargissement anormal des bronches), des bouchons muqueux ainsi qu'une perfusion en mosaïque. A noter que le calibre du tronc pulmonaire est beaucoup plus important que celui de l'aorte thoracique ascendante. Le scanner abdominal montre essentiellement un remplacement total du parenchyme pancréatique par de la graisse.

Bibliographie :
King LJ, Scurr ED, Murugan N, Williams SG, Westaby D, Healy JC. Hepatobiliary and pancreatic manifestations of cystic fibrosis: MR imaging appearances. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):767-77.
Fields TM, Michel SJ, Butler CL, Kriss VM, Albers SL. Abdominal manifestations of cystic fibrosis in older children and adults. AJR Am J Roentgenol. 2006 Nov;187(5):1199-203.Comment in: AJR Am J Roentgenol. 2008 Jan;190(1):W73. Robertson MB, Choe KA, Joseph PM. Review of the abdominal manifestations of cystic fibrosis in the adult patient. Radiographics. 2006 May-Jun;26(3):679-90.
Berrocal T, Pajares MP, Zubillaga AF. Pancreatic cystosis in children and young adults with cystic fibrosis: sonographic, CT, and MRI findings. AJR Am J Roentgenol. 2005 Apr;184(4):1305-9.