Agénésie du corps calleux
Agénésie du corps calleux signifie absence du corps calleux. Cette absence peut être totale ou partielle.
Lorsque l'agénésie est totale, il n'y a pas de sillon ou de gyrus cingulaire. Dans cette situation, les faisceaux de substance blanche qui relient normalement les deux hémisphères cérébraux ont un trajet longitudinal qui indente le bord supéro-médial du ventricule latéral. Ces faisceaux sont appelés faisceaux de Probst.
Cas illustratif
Renseignements cliniques: augmentation des troubles de la marche chez un patient ayant la cinquantaine et dont on nous dit qu'il est dépendant de boissons toxiques. Pas de notion de traumatisme récent. Ad bilan IRM.
Remarques:
Le patient n'a jamais eu de scanner ou d'IRM cérébrale
L'IRM du cerveau est effectuée sur une unité à bas champ.
Quelques traits caractéristiques des dysgénésies calleuses visibles sur les coupes axiales:
l'aspect de parallélisme des ventricules latéraux
le large espace entre les deux ventricules latéraux.
Quelques traits caractéristiques des dysgénésies calleuses visibles sur les coupes coronales:
les cornes ventriculaires antérieures réalisent un aspect en trident.
l'hippocampe a une orientation verticale. Ici, bien visibles sur les images 5 et 6.
Quelques traits caractéristiques des dysgénésies calleuses visibles sur les coupes sagittales:
l'aspect de convergence radiaire des circonvolutions en regard du troisième ventricule.
Ici, dans ce cas, l'agénésie complète du corps calleux est associée à un kyste antérieur, interhémisphérique, de taille assez importante qui:
exerce un effet de masse sur le ventricule latéral droit
s'ouvre inférieurement sur le toit du IIIème ventricule
efface le signe du trident.
Très souvent, l'agénésie du corps calleux est associé à d'autres anomalies comme:
un kyste interhémisphérique
un lipome
des malformations du cortex cérébral (hétérotopie, lissencéphalie)
une malformation d'Arnold-Chiari. II.
Diagnostic: Agénésie du corps calleux associée à un kyste interhémisphérique antérieur et à une artère cérébrale antérieure azygos. Pas de lipome visualisé.
A noter que la découverte de cette malformation cérébrale est totalement fortuite et que le patient est relativement âgé.
Bilbliographie :
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Lee SK, Kim DI, Kim J, Kim DJ, Kim HD, Kim DS, Mori S.Diffusion-tensor MR imaging and fiber tractography: a new method of describing aberrant fiber connections in developmental CNS anomalies. Radiographics. 2005 Jan-Feb;25(1):53-65; discussion 66-8.
Barkovich AJ, Simon EM, Walsh CA. Callosal agenesis with cyst: a better understanding and new classification. Neurology. 2001 Jan 23;56(2):220-7.
Atlas SW, Zimmerman RA, Bilaniuk LT, et al. Corpus callosum and limbic system: neuroanatomic MR evaluation of developmental anomalies. Radiology 1986;160
Barkovich AJ, Norman D. Anomalies of the corpus callosum: correlation with further anomalies of the brain. Am J Neuroradiol 1988; 9:493-501
