Cholangiocarcinome intrahépatique.

Le cholangiocarcinome intrahépatique est une tumeur maligne se développant à partir des cellules qui recouvrent les voies biliaires intrahépatiques. Cette tumeur est donc localisée à l'intérieur du foie et de ce fait, on peut la classer parmi les tumeurs primaires du foie.

Anatomo-pathologie

Les cholangiocarcinomes intrahépatiques sont des adénocarcinomes des voies biliaires.
La tumeur de Klatskin est la tumeur située à la convergence des voies biliaires intrahépatiques droites et gauches.
Les tumeurs des voies biliaires intrahépatiques situées en amont de la convergence sont appelées "cholangiocarcinomes périphériques". Cette distinction est importante car ces deux types de cholangiocarcinomes ont un comportement différent. Les cholangiocarcinomes périphériques se présentent plutôt comme des masses périphériques, bien délimitées tandis que les tumeurs hilaires (Tumeurs de Klatskin) apparaissent comme des masses rétrécissant périphériquement la lumière des canaux biliaires ou comme une masse polypoïde obstruant la lumière du canal biliaire. Dans les deux cas il y a dilatation d'amont des voies biliaires.
Les tumeurs de Klatskin sont beaucoup plus fréquentes que les cholangiocarcinomes périphériques. Le chlolangiocarcinome peut métastatiser par voie hématogène (poumons, vertèbres par exemples). Les métastases ganglionnaires régionales (périhilaires, peripancréatiques) sont aussi fréquentes.

Clinique

Le cholangiocarcinome périphérique se manifeste par des symptômes généraux (douleurs abdominales, perte de poids) tandis que le cholangiocarcinome hilaire (tumeur de Klatskin) se présente plutôt par une jaunisse progressive.

Association

Contrairement aux carcinomes hépato-cellulaires, les cholangiocardinomes intrahépatiques n'ont aucune relation avec la un terrain cirrhotique ou l'hépatite virale B ou C. La survenue d'un cholangiocarcinome est favorisée par des infections parasitaires comme celles à Clonorchi Sinensis ou peut compliquer une maladie de Caroli. La cholangite sclérosante est également un facteur de risque.

Imagerie

Le but de l'imagerie est d'effectuer un bilan d'extension de la tumeur afin de pouvoir planifier la thérapie. Le choix de la (ou des ) modalité(s) d'imagerie dépend en principe de l'âge du patient et des protocoles thérapeutiques utilisés.
Trois modalités d'imageries non-invasives peuvent concourir au bilan:
Échographie:
L'aspect échographique du cholangiocarcinome périphérique est non-spécifique: le plus souvent, il correspond à une masse hypoéchogène, bien délimitée, lobulée, périphérique. La tumeur de Klatskin (cholangiocarcinome hilaire) est rarement détectée à l'échographie. Une dilatation des voies biliaires intrahépatiques droites et gauches associé à un cholédoque de calibre normal peut faire soupçonner le diagnostic.
Tomodensitométrie:
Les cholangiocarcinomes périphériques se manifestent comme une masse hypodense dont la périphérie se rehausse après injection i.v. de contraste dés la phase artérielle. Durant la phase veineuse, il y a tendance à une prise de contraste concentrique, centripète avec épargne de la zone centrale de la tumeur. Il existe très souvent une rétraction capsulaire du foie en regard de la tumeur. Une dilatation des canaux biliaires de voisinage peut être présente.
La tumeur de Klatskin (cholangiocarcinome hilaire) type "infiltratif" se manifeste plutôt par un épaississement des parois des voies biliaires qui est généralement hypodense, après injection intraveineuse de contraste, durant la phase veineuse. Sur des coupes tardives, cet épaississement tend à devenir hyperdense par rapport au parenchyme hépatique. S'il s'agit d'une tumeur de Klatskin type "masse polypoïde", celle-ci est parfois difficile à localiser/délimiter précisément, mais la discordance entre la dilatation des voies biliaires intrahépatiques et le calibre du cholédoque confirme le diagnostic.
Imagerie par résonance magnétique (IRM):
Le cholangiocarcinome périphérique a un aspect parfois hétérogène (présence de zones de fibroses), est hypointense en T1 relativement au parenchyme hépatique et hyperintense en T2. Après injection intraveineuse de Gadolinium, durant la phase artérielle, la périphérie de tumeur prend le contraste. Durant la phase veineuse, il y a tendance à une prise de contraste concentrique, centripète avec épargne de la zone centrale de la tumeur.
De par sa sensibilité de contraste, l'IRM permet une meilleure détection et délimitation des tumeurs de Klatskin (cholangiocarcinome hilaire) que le CT. Une invasion vasculaire et une infiltration directe dans le parenchyme hépatique sont évaluées après utilisation de gadolinium. La cholangiographie par IRM (cholangio-IRM) est performante dans la description des rétrécissements des voies biliaires.

Traitement

Le traitement est chirurgical curateur ou palliatif selon les découvertes opératoires. Le drainage percutanée ou par voie endoscopique sont des méthodes palliatives qui permettent également une résolution de l'ictère.

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